POLIMIOZITAS IR DERMATOMIOZITAS

Idiopatinis skeleto proksimalinių raumenų uždegimas, kliniškai pasireiškiantis jų silpnumu, vadinamas polimiozitu, jei kartu atsiranda ir odos išbėrimų – dermatomiozitu. Tai retos ligos, kuriomis gali sirgti bet kokio amžiaus, abiejų lyčių žmonės, dažniausiai 40–60 metų moterys.

Etiologija

Nežinoma. Įtakos gali turėti virusinė infekcija, bakterijos: streptokokai, stafilokokai, jersinijos.

Sergant plaučių, krūties, kiaušidžių, skrandžio arba kitos lokalizacijos vėžiu, kartais išsivysto antrinis paraneoplastinis dermatomiozitas

Patogenezė

Autoimuninė, randama antimiozininių antikūnų, kai kurie antinukleariniai antikūnai (anti-Jo). Daugeliu atvejų vyrauja ląstelinio imuniteto sutrikimas, kai nežinomas etiologinis veiksnys sukelia T-limfocitų citotoksinį poveikį raumenų ląstelėms.

Patologinė anatomija

Raumenų uždegiminė infiltracija vyraujant limfocitams. Raumenų skaidulų nekrozė su židinine regeneracija, vėliau fibrozė, atrofija.

Klinika

Po neilgo bendrojo prodrominio laikotarpio (subfebrili temperatūra, silpnumas, artralgijos) išryškėja simetrinis proksimalinių galūnių raumenų silpnumas. Pacientui sunku atsikelti nuo kėdės, laikyti pakeltas rankas, šukuotis. Kartais dėl miastenijos pacientas net nenulaiko galvos, negali atsistoti, atsisėsti, pavalgyti. Vėliau pažeidžiama diafragma, tarpšonkauliniai raumenys, dėl to atsiranda hipoventiliacijos sutrikimų, dėl ryklės raumenų pažeidimo – disfagija, sunkiais atvejais: disfonija, dizartrija. Ligos pradžioje raumenys gali būti paburkę, standūs, vėliau vyrauja jų atrofiniai pokyčiai. Dažniausiai raumenų silpnumas progresuoja vangiai, išsivysto kontraktūros, kartais išplitusi intraraumeninė kalcinozė.

Oda. Būdinga atvirų odos vietų eritema, viršutinių vokų purpurinis–violetinis išišbėrimas su paburkimu („akinių“ simptomas), panašūs pokyčiai kakle ir krūtinės viršutinėje dalyje („iškirptės“ simptomas), pleiskanojanti eritema virš rankų pirštų sąnarių (Gottron simptomas). Būna kapiliarų dilatacija nagų pakraščiuose, telangiektazijos, Raynaud sindromas.

Vidaus organai. Esant kvėpavimo raumenų pažeidimui, vargina dusulys, gali vystytis aspiracinės pneumonijos. Disfagija su disfonija atsiranda dėl ryklės ir stemplės viršutinės dalies raumenų pažeidimo. Inkstų funkcija gali sutrikti esant didelei miolizei.

Laboratoriniai tyrimai

Raumenų uždegimą rodo fermentų (kreatinfosfokinazės, transaminazių, aldolazės) kiekio padidėjimas, o bendrąjį uždegimo aktyvumą – ENG, CRB. Autoantikūnai būdingi idiopatiniam autoimuniniam miozitui – Jo-1 ir kiti antisintetaziniai.

Instrumentiniai tyrimai

Pakinta elektromiograma: mažėja motorinių potencialų trukmė ir amplitudė, didėja dirglumas. Raumenų bioptate randama minėtų pokyčių.

Diagnozė

Diagnostikos kriterijai (Bohan A, Peter JB., 1975):

  1. Raumenų silpnumas: simetriškas proksimalinių raumenų silpnumas, palaipsniui progresuojantis keletą savaičių arba mėnesių, gali būti su disfagija arba kvėpavimo raumenų pažeidimo simptimais.
  2. Raumenų histologinis tyrimas: raumenų skaidulų nekrozė, uždegiminių ląstelių infiltracija, perivaskulinis uždegiminis eksudatas.
  3. Skeleto raumenų fermentų (kreatinfosfokinazė, aldolazė, laktatdehidrogenazė, transaminazės) padidėjimas kraujyje.
  4. Elektromiografija: trumpi, mažos amplituzės polifaziniai motoriniai potencialai, fibriliacija.
  5. Išbėrimai: akių vokų (heliotropinis) išbėrimas, periorbitalinė edema, Gottrono papulės, eriteminiai išbėrimai saulei atvirose kūno vietose.

Patvirtintam dermatomiozitui reikalingi trys iš keturių kriterijų plius išbėrimai, polimiozitui – keturi kriterijai.

Diagnozės formulavimas

Diagnozėje nurodoma ligos forma, proceso aktyvumo laipsnis, tuo metu esančios ligos klinikinės išraiškos.

 Diagnozių formulavimo pavyzdžiai:

Polymyositis activa III°: myositis, hypomobilitas oesphagi. Insufficientia functionalis IIIo.

Dermatomyositis activitas I°: myopathia, calcinosis musculorum, polyarthralgia, erythema faciei, oedema periorbitalis.Insufficientia functionalis IIo.

 Diferencinė diagnozė

Norint skirti paraneoplastinį dermatomiozitą, būtinas nuodugnus onkologinis paciento tyrimas.

Dermatomiozitą reikia skirti nuo kitų ligų, sukeliančių raumenų silpnumą:

  • Centrinės ir periferinės nervų sistemos ligų, raumenų distrofijų, myasthenia gravis.
  • Endokrininių ligų (hipertirozės ir hipotirozės, Kušingo sindromo, hiperparatirozės ir hipoparatirozės).
  • Virusinių infekcijų, helmintų, pirmuonių infekcijos (trichineliozė, toksoplazmozė).
  • Sarkoidozės.
  • Vaistų ir toksinų poveikio (alkoholis, gliukokortikosteroidai, statinai, d–penicilaminas,
    chlorochinas, kolchicinas).
  • Rabdomiolizės dėl didelio fizinio krūvio, infekcijos, ilgalaikio raumenų suspaudimo, ilgalaikės komos ir kt.

Atskirti padeda anamnezė, specifiški atskirų ligų požymiai. Nuo neurologinių ligų padeda skirti tai, kad sergant polimiozitu, lieka gilieji sausgyslių refleksai, nepažeidžiami veido ir akių raumenys, pokyčiai galūnėse simetriški, neveiksmingas gydymas prozerinu.

Dermatomiozitą reikia skirti nuo kitų jungiamojo audinio ligų, ypač pradžioje. Sisteminės sklerodermijos metu pokyčiai pasireiškia galūnių distalinėse, o ne proksimalinėse dalyse. Sisteminė vilkligė greit pažeidžia vidaus organus, randama antinuklearinių antikūnų ir anti-DNR. Reumatoidiniam artritui būdingas progresuojantis sąnarių pažeidimas, o sergant dermatomiozitu jis migruojantis, trumpalaikis.

Gydymas

Aktyvaus uždegimo laikotarpiu būtinas lovos režimas, poilsis pažeistiems raumenims. Gydoma gliukokortikoidais, skiriama 1,5–0,5 mg/kg, priklausomai nuo ligos aktyvumo, keletą mėnesių, kol sustiprėja raumenų jėga, išnyksta išbėrimai, susinormalizuoja enzimų kiekis kraujyje. Po to kelerius metus tęsiamas palaikomasis gydymas, gliukokortikoidų dozę palaipsniui mažinant. Šalutiniams reakcijoms mažinti skiriama anabolinių hormonų, kalcio preparatų. Jei nepadeda gydymas hormonais, kartu skiriama citostatikų: metotreksatas arba azatioprinas.

Sumažėjus uždegimo aktyvumui, būtinas masažas, gydomoji mankšta, fizioterapinės procedūros kontraktūrų profilaktikai.

Jei yra piktybinis procesas, kurį pasiseka išgydyti, dermatomiozito arba polimiozito simptomai, pašalinus priežastį, praeina savaime.

Prognozė

Pasveiksta dauguma pacientų, tačiau kai kuriems lieka raumenų silpnumas, kontraktūros, kalcinatai. Mirties priežastys: ūminis inkstų nepakankamumas dėl didelės miolizės, aspiracinė pneumonija, infekcija, pirminis piktybinis procesas.

 

Pagal:

REUMATINĖS LIGOS

Asta Baranauskaitė, Vaida Didžiariekienė, Egidijus Eviltis, Gražina Labanauskaitė–Šliumbienė, Nijolė Misiūnienė, Eleonora Norkuvienė, Mykolas Petraitis, Margarita Pileckytė, Jurgita Sabaliauskienė, Daiva Urbonienė, Astra Vitkauskienė