SMULKIŲJŲ KRAUJAGYSLIŲ VASKULITAS

Smulkiųjų kraujagyslių (arteriolių, kapiliarų, venulių) su antineutrofiliniais citoplazminiais antikūnais (ANCA) susijęs vaskulitas

Šie vaskulitai yra glaudžiai susiję su antineutrofiliniais citoplazminiais antikūnais (ANCA), kurie nukreipti prieš proteinazę 3 (PR3), ypač sergantiesiems granuliomatoze su poliangitu, arba prieš mieloperoksidazę (MPO), ypač sergantiesiems mikroskopiniu poliangitu. Esant eozinofilinei granuliomatozei su poliangitu apie 50 proc. pacientų turi teigiamą ANCA, dažniausiai MPO-ANCA, jų klinikoje dominuoja smulkiųjų kraujagysliųvaskulitas, o pacientams, kurie neturi ANCA, daugiau vyrauja audinių infiltracija eozinofilais. Tyrimai rodo, kad ANCA dalyvauja šių ligų patogenezėje. Jų randama daugumai pacientų, jų kiekis padidėja prieš ligos paūmėjimą. Profesiniai veiksniai, pvz., silicis, vaistai bronchų astmai gydyti, tokie kaip, leukotrienų receptorių antagonistai, inhaliuojami gliukokostikoidai (flutikazonas), beta–mimetikai (salmeterolis, omalizumabas) ir kiti vaistai (karbamazepinas, makrolidai, chininas) gali būti susiję su vaskulito išsivystymu.

Genetiniai rizikos veiksniai. MPO-ANCA susiję su HLA-DQ ir PR3-ANCA su HLA-DP ir su PR3 ir jos antiproteinaze.

Bakterijos. Nosies ertmėje persistuojantis Staphylococcus aureus susijęs su vaskulito ligos atkryčiais.

Gydymas

Ligos gydymas susideda iš dviejų etapų – tai remisijos indukcija ir remisijos palaikymas. Sergantiems sistemine liga remisija indukuojama į veną skiriamu ciklofosfamidu, kuris dozuojamas 15 mg/kg, kas dvi savaites, tris kartus, po to kas tris savaites derinyje su gliukokortikosteroidais tris kartus po 1000 metilprednizolono į veną, po to geriamųjų po 1 mg/kg. Būklei gerėjant, gliukokortikosteroidų dozės mažinamos laipsniškai. Kartais atliekamos plazmaferezės. Jeigu pacientas netoleruoja ciklofosfamido, jis kontraindikuotinas arba neveiksmingas, skiriamas biologinis vaistas rituksimabas kas savaitę 375 mg/m2, iš viso keturis kartus. Kai kuriais atvejais vartojamas mikofenolato mofetilis. Jei liga ribota, tinka metotreksatas 20–25 mg per savaitę. Remisijos išlaikymui skiriamas azatioprinas 2 mg/kg/d arba metotreksatas 20–25 mg per savaitę. kartu su nedidelėmis (5–10 mg/d.) gliukokortikosteroidų dozėmis. Jeigu kvėpavimo takuose persistuoja Staphylococcus aureus, skiriama trimetoprimo ir sulfametoksazolio.