VASKULITAI

Vaskulitas yra liga, kurios pagrindą sudaro kraujagyslių sienelės uždegimas, sukeliantis antrinę vidaus organų patologiją. Vaskulitai gali būti savarankiška pirminė liga (nozologinis vienetas), arba antriniai, kai juos sukelia kitos ligos. Pagal 2012 m. sudarytą klasifikaciją vaskulitai skirstomi į:

  1. Stambiųjų kraujagyslių (dažniau pažeidžia stambiąsias arterijas: aortą ir jos stambiausias šakas) – gigantinių ląstelių arteriitas, Takajasu arteritas.
  2. Vidutinio dydžio kraujagyslių (dažniau pažeidžia vainikines, mezenterines, inkstų arterijas) – mazginis poliarteritas, Kawasaki liga.
  3. Smulkiųjų kraujagyslių (dažniau pažeidžia arterioles, kapiliarus, venules):
  • su antineutrofiliniais citoplazminiais antikūnais (ANCA) susijęs vaskulitas–mikroskopinis poliangijitas, granulomatozė su poliangijitu (Wegenerio liga), eozinofilinė granuliomatozė su poliangitu (Churg–Strauss liga);
  • imuninių kompleksų vaskulitas: IgA vaskulitas (Henoch–Schonlein purpura), hipokomplimenteminis, urtikarinis vaskulitas, krioglobulineminis vaskulitas, anti glomerulų, bazinės membranos (GBM) liga.
  1. Įvairių kraujagyslių vaskulitas – Behceto liga, Cogano sindromas.
  2. Vieno organo vaskulitas – odos leukocitoklastinis angitas, odos arteritas, izoliuotas arteritas, pirminis centrinės nervų sistemos vaskulitas ir kt.
  3. Vaskulitas, susijęs su sisteminėmis ligomis: sistemine raudonąja vilklige, reumatoidinis vaskulitas, sarkoidozinis vaskulitas ir kt.
  4. Vaskulitas susijęs su žinoma etiologija: su hepatitu C susijęs krioglobulineminis vaskulitas, su hepatitu B susijęs vaskulitas, su sifiliu susijęs aortitas, su vaistais susijęs imuninių kompleksų vaskulitas, su vaistais susijęs ANCA vaskulitas, su onkologine liga susijęs vaskulitas ir kt.

Svarbu žinoti, kad stambiųjų, vidutinio dydžio ir smulkiųjų kraujagyslių vaskulitai gali pažeisti įvairių spindžių arterijas.

Vaskulitui būdingas visų trijų kraujagyslės sienelių sluoksnių pažeidimas, dažnai su okliuzija ir antrine vidaus organų išemija bei nekrozėmis. Dėl imuninio uždegimo sutrinka mikrocirkuliacija, kinta reologinės kraujo savybės, vystosi hiperkoaguliacija.

Visiems sisteminiams vaskulitams būdingas karščiavimas, svorio kritimas. Esant vidaus organų pažeidimų paprastai būna odos pokyčių, artralgijos arba artritai, mialgijos. Kraujo tyrimuose randamas nespecifiškas uždegiminių rodiklių (ENG, CRB) padidėjimas, o priklausomai nuo ligos – imunologiniai žymenys. Angiografiniai ir patomorfologiniai tyrimai padeda patikslinti diagnozę.

 

Gigantinių ląstelių arteritas

Tai gigantinių ląstelių granulomatozinis aortos ir (arba) jos antros– penktos eilės šakų, ypač a. carotis ir a. vertebralis ir jų šakų vaskulitas. Dažnai pažeidžiamos ekstrakranialinės arterijos (pvz., smilkininės arterijos). Serga vyresni nei 50 metų žmonės. Sergamumas didėja su amžiumi. Moterys serga 2–3 kartus dažniau nei vyrai. Šis vaskulitas labai dažnai susiję su reumatine polimialgija. Apie 16–21 proc. sergančiųjų reumatine polimialgija turi klinikinių gigantinių ląstelių arterito simptomų, o 40–60 proc. sergančiųjų gigantinių ląstelių arteritu kenčia nuo reumatinės polimialgijos, kuri gali išsivystyti prieš, drauge su gigantinių ląstelių arteritu arba pasireikšti vėliau. Apie 4 proc. sergančiųjų reumatine polimialgija (be klinikinių gigantinių ląstelių arterito simptomų), smilkininės arterijos biopsijoje randama gigantinių ląstelių arteritui būdingų pokyčių. Trečdaliui reumatine polimialgija sergančiųjų nustatoma subklinikinių arterito požymių angiografijoje.

Etiologija ir patogenezė

Etiologinis veiksnys nežinomas, bet galima paveldimumo įtaka. Nustatytas ryšys su HLA- DRB1 04, MHC B 15 aleliais. HLA- DRB1 04 alelis gali būti ir ligos sunkumo žymuo. Infekcija, širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksniai (rūkymas, aterosklerozė) taip pat reikšmingi.

Patologinė anatomija

Būdinga kraujagyslių intimos proliferacija, sienelės infiltracija limfocitais, makrofagais bei gigantinėmis ląstelėmis, sienelės vientisumo pažeidimas, kraujagyslėse randama pavienių trombų, dėl uždegimo kraujagyslės siaurėja, jos linkusios užakti, o tai sąlygoja organų išemiją.

Klinika

Liga prasideda palaipsniui arba staiga. Pacientai skundžiasi naujai atsiradusiu arba pablogėjusiu stipriu galvos skausmu smilkinių ir (arba) pakaušio srityje. Kartais galvos skausmai imituoja otitą. Skausmas beveik nepalengvėja nuo analgetikų. Pasireiškia karščiavimas, kuris gali būti iki 39°C, silpnumas, depresija, suprastėja apetitas, krenta svoris. Ligonį gali varginti skalpo skausmas, deginimas arba niežulys. Dažnai pažeidžiamos tinklainės kraujagyslės, todėl blogėja rega. Dėl užpakalinės krumplyno ir rečiau tinklainės arterijos okluzinio arterito išsivysto priekinė išeminė optinė neuropatija ir pacientas gali apakti viena arba abiem akimis. Kartais regos sutrikimą sąlygoja užpakalinė išeminė neuropatija arba kortikalinė išemija. Dėl miego arba vertebrobaziliarinų arterijų vaskulito gali išsivystyti galvos smegenų išemija ir pasireikšti praeinanti išeminė ataka arba išeminis insultas. Specifiškas ligos simtomas – liežuvio ir žandikaulio klaudikacija (skausmas ir nuovargis valgant, kramtant), jis atsiranda dėl išemijos kramtymo, liežuvio arba ryjimo raumenyse. Nors retai, bet didelio laipsnio išemija gali sukelti skalpo, liežuvio arba lūpų nekrozę. Dėl kosulio receptorių išemijos gali pasireikšti kosulys, atsiranda gerklės skausmai, užkimsta balsas. Gali atsirasti rankų ir kojų periferinė neuropatija. Veido patinimas, dantų skausmas, skruostų tirpimas, liežuvio uždegimas, pažandžio srities patinimas, audiovestibulinė disfunkcija, dėl regos organo išemijos gali atsirasti dvejinimasis akyse, regėjimo haliucinacijos. Kartais atsiranda disartrija, skambėjimas galvoje. Dėl stambiųjų kraujagyslių pažeidimo pasireiškia rankų klaudikacija, krūtininės, pilvo aortos aneurizmos, stambiųjų kraujagyslų, ypač kojų stenozės, širdies ūžesiai ir ūžesiai ties arterijomis. Gali pasireikšti riešo kanalo sindromas, neerozyvinis nesimetrinis daugiausia kelių ir riešų artritas. Kartais išsivysto perikarditas, pleuritas, miokardo infarktas. Dažnai esant gigantinių ląstelių arteritui yra reumatinė polimialgija – rankų ir kojų proksimalinių raumenų skausmai.

Objektyvaus tyrimo metu raumenyse patologinių pokyčių nerandama. Nors pacientai dėl skausmo ir stingimo dažnai negali išlipti iš lovos, pasyvūs judesiai jiems mažai skausmingi, amplitudė nesumažėjusi, čiuopiant raumenys ir sąnariai neskausmingi. Čiuopiant smilkinių arterijas, nustatomas jų skausmingumas, sustorėjimas, mazgeliai, kartais būna paraudimas smilkinių arterijų srityje. Pulso banga ties šiomis arterijomis gali susilpnėti arba visiškai išnykti. Jei į procesą įtrauktos ir stambiosios kraujagyslės, gali būti girdimi užesiai ties pažeistomis kraujagyslėmis.

Laboratoriniai tyrimai

Randamas labai padidėjęs ENG, CRB, būna leukocitozė, trombocitozė, anemija, hipoalbuminemija. Visi pacientai, kuriems įtariamas gigantinių ląstelių arteritas turi būti nuodugniai tirti oftalmologo, įvertinant akių dugną ir regos nervo diskus. Diagnozei nustatyti, kartais reikalingi doplerio sonografijos, magnetinio branduolių rezonanso, pozitronų emisijos tomografijos arba angiografiniai tyrimai, kuriais nustatomas arterijų sienelės uždegimas, sustorėjimas, edema, o vėliau – stenozė, aneurizmos arba okluzijos. Diagnozę patvirtina temporalinės arterijos biopsija.

Diagnostika

JAV reumatologų kolegijos gigantinių ląstelių arterito 1990 m. klasifikacijos kriterijai:

  • Ligos simptomai pasireiškia ≥50 metų amžiuje.
  • Naujai atsiradę galvos skausmai.
  • Temporalinės arterijos pokyčiai (skausmingumas palpuojant, sumažėjusi pulsacija, nesusijusi su ateroskleroze kaklo kraujagyslių.
  • ENG padidėjimas ≥50 mm/val.
  • Pokyčiai smilkininės arterijos biopsijoje (vaskulitas, vyraujant mononuklearų ląstelių infiltracijai arba granuliomatozinis uždegimas, dažnai su daugiabranduolėmis gigantinėmis ląstelėmis).

Reikia bent trijų iš šių penkių kriterijų, kad diagnozuoti GGA. Simptomų jautrumas – 93,5 proc., specifiškumas – 91,2 proc.

Pagrindiniai diagnostiniai požymiai: labai padidėjęs ENG, galvos skausmai, karščiavimas, bendrieji simptomai, reumatinė polimialgija.

 

Diagnozės formulavimas

Arteritis temporalis activitas III: neuritis nervi optici. Polymyalgia rheumatica.

 Diferencinė diagnostika

Galvos skausmai ir regos sutrikimai gali būti dėl migrenos, galvos navikų, aterosklerozės. Padidėjęs ENG gali būti dėl limfomos, mielominės, onkologinės ligos, lėtinių infekcijų (bakterinio endokardito). Gigantinių ląstelių arteritą reikia skirti ir nuo kitų sisteminių vaskulitų.

Gydymas

Skiriama prednizolono 0,5–1,0 mg/kg per parą. Jei atsiranda regos sutrikimų, tą pačią dieną atliekama puls terapija 1,0 g metilprednizolono. Prednizolonas veiksmingas tik ligos pradžioje. Pasiekus klinikinę ir laboratorinę remisiją, prednizolono dozė laipsniškai mažinama. Jeigu prednizolonas nepakankamai veiksmingas, papildomai skiriama azatioprino 2 mg/kg per dieną arba metotreksato 20–25 mg/per savaitę. Refrakteriniais ligos atvejais kartais gelbsti biologiniai vaistai (rituksimabas, tocilizumabas ir kit.). Išeminių komplikacijų profilaktikai vartojamas aspirinas mažomis dozėmis.

Prognozė

Laiku nediagnozavus ir nepradėjus gydymo gliukokortikoidais, gresia aklumas dėl regos nervo išemijos. Mažinant gliukokortikoidų dozę, gana dažni ligos paūmėjimai, todėl gydymas kartais trunka keletą metų. Tuomet dauguma komplikacijų susiję su gliukokortikoidų šalutliniu poveikiu.

 

Pagal:

REUMATINĖS LIGOS

Asta Baranauskaitė, Vaida Didžiariekienė, Egidijus Eviltis, Gražina Labanauskaitė–Šliumbienė, Nijolė Misiūnienė, Eleonora Norkuvienė, Mykolas Petraitis, Margarita Pileckytė, Jurgita Sabaliauskienė, Daiva Urbonienė, Astra Vitkauskienė