VEGENERIO LIGA

Granuliomatozė su poliangitu (Vegenerio liga)

Tai nekrotizuojantis granuliomatozinis vaskulitas apimantis daugiausia smulkiasias ir vidutinio dydžio kraujagysles (kapiliarus, venules, arterioles, arterijas ir venas). Nekrotizuojantis granuliomatozinis uždegimas pažeidžia viršutinius ir apatinius kvėpavimo takus, plaučius, inkstus, neretai ir odą, sukelia artritus. Rečiau pažeidžiama širdis, centrinė ir periferinė nervų sistema, akys. Liga susijusi su ANCA, kuri dažniausiai nukreipta prieš PR3. Neišreikštų ligos formų metu ANCA gali būti neigiamas.

Klinikiniai simptomai

Dažniausiai 75–90 proc. atvejų liga prasideda viršutinių kvėpavimo takų pažeidimu.

Ausys, nosis, gerklė. Pasireiškia rinosinusitas, kuriam labai būdingos kraujingos išskyros ir sausų plutų susidarymas nosyje. Dėl vidurinės ausies arba nazofaringinės gleivinės uždegimo ir Eustachijaus vamzdžio disfunkcijos sutrinka klausa. Dėl granulomatozinio uždegimo gali susidaryti nosies ančių arba akiduobės navikai (granulomatozinis sinusitas, akiduobės ir plaučių tumorai arba granuliomos). Lėtinis sinusitis, rinitas, kraujavimas iš nosies, nosies kremzlės irimas, „balno“ nosis, serozinis otitas vidurinės ausies, klausos sutrikimas, braškių pavidalo dantenų hiperplazija, stridoras, lemianntis kvėpavimo sutrikimą dėl trachėjos arba subglotinių granulominių masių.

Akiduobės navikas (granulioma) susidaro 15 proc. asmenų ir pasireiškia egzoftalmu, sutrinka akies obuolio judesiai, atsiranda stiprus akies skausmas, o dėl spaudimo į regos nervą gali sutrikti rega. Liga pažeidžia trachėją ir bronchus. Juose atsiranda išopėjimų arba granuliominis uždegimas, kuris ilgainiui gali sąlygoti stenozę. Stenozė dažniausiai atsiranda subglotinėje srityje. Granulomatozinis uždegimas gali sąlygoti gleivinės, kremzlių ir kaulų destrukciją, dėl kurios labai pažeidžiamos ausų, nosies, tarchėjos, nosies ančių, akiduobių sienos ir neretai susidaro akiduobės – nosies fistulės, perforuoja nosies pertvara, atsiranda balno pavidalo nosies deformacija, susiformuoja subglotinės srities randai, gali išsivystyti regos nervo atrofija ir aklumas. Dėl randų akiduobėje, kurie susidaro gydant granuliomas, gali sumažėti jos apimtis.

Lokalios ligos formos nesukelia sisteminių simptomų, o sisteminės pasireiškia karščiavimu, svorio kritimu.

Skeleto ir raumenų simptomai, tokie kaip, mialgijos, artralgijos, artritas stebimas 80 proc. sistemine ligos forma sergančiųjų.

Dažnas 60–85 proc. plaučių pažeidimas. Gali būti besimptomis, laipsniškas arba ūminis ir sunkus, infiltratai, kosulys, atkosėlimas krauju, krūtinės skausmai, dusulys, difuzinis alveolinės hemoragijos dėl alveolių kapilarito, atelektazės, susilpnėja kvėpavimas, atsiranda ų Atsiranda granuliomų, plaučių mazgų, navikų. Dėl plaučių kapiliarito ir neutrofilinio arba T–limfocitų alveolito gali išsivystyti neretai mirtį sąlygojančios difuzinės alveolinės hemoragijos. Ligonį vargina dusulys, dėl kraujavimo į alveoles išryškėja anemija, pacientas atkosėja kraujo. Plaučių rentgenogramoje matomi įvairūs patamsėjimai, granuliomos, kurių kilmė geriau diferencijuojama atlikus plaučių KT. Šis tyrimo metodas ypač informatyvus alveolitui diagnozuoti, pastarajam būdingas „matinio stiklo“ vaizdas.

Nekrotizuojantis glomerulonefritas nustatomas 38–70 proc. pacientų. Jis gali pasireikšti tik besimptome eritrociturija, bet sunkiais atvejais, progresuojančiu inkstų pažeidimu sukeliančiu progresuojantį inkstų funkcijos nepakankamumą, kuriam gydyti gali prireikti hemodializės. Inkstų pažeidimas dažnai lemia ligos prognozę.

Inkstų biopsija padeda patvirtinti diagnozę. Būdingas židininis pusmėnulinis nekrotizuojantis glomerulonefritas.

Periferinės nervų sistemos pažeidimas (distalinė, simetrinė sensorinė arba sensoromotorinė polineuropatija arba mononeuritas multiplex) pasireiškia3–40 proc. pacientų

Akių pažeidimas pasireiškia 52–61 proc. pacientų. Būdingas episkleritas, konjunktivitas, uveitas, regos nervoneuritis, tinklainės arterijos okluzija, nazolakrimalinio kanalo okluzija, proptozė. Dakriocistitas gali sutrikdyti ašarų kanalo praeinamumą, susidaro sąlygos infekcijai.

Odos pažeidimas, palpuojama purpura atitinkanti leukocitoklastinį vaskulitą randama 30–40 proc. vaskulito atvejų. Kartais randama odos nekrozinių išopėjimų, pirštų išeminių pažeidimų.

Kartais atsiranda išopėjimų burnos gleivinėje, stomatitas arba hiperplastinis gingivitas. Centrinė nervų sistema (CNS), širdis ir virškinamasis traktas pažeidžiami rečiau.

CNS pokyčius gali sąlygoti granuliominių masių iš sinusų ir (arba) akiduobių invazija į CNS struktūras, pačios CNS granuliominis pažeidimas (pvz., pachimeningitas, granulominis hipofizio uždegimas) arba CNS smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas. Invazinis granuliominis audinys gali pažeisti regos, kitus galvos nervus, dangalus, hipofizį. Pachimeningitas gali nesukelti jokių simptomų, bet gali prasidėti stipriais galvos skausmais. Gali atsirasti meninginių simptomų, galvinių nervų arba sensomotorinis paralyžius, epilepsijos priepuoliai ar encefalopatija. Stuburo smegenų meningitas gali sąlygoti paraplegiją. Vaskulitas gali sukelti kraujo išsiliejimą (pvz., subarachnoidinę hemoragiją) arba išemiją (pvz., tranzitorinę išeminę ataką, insultą, išeminę mielopatiją).

4–20 proc. atsiranda simptominis širdies pažeidimas: vainikinių arterijų vaskulitas, išemija, granuliomatozinis miokarditas, lemiantis kardiomiopatiją, perikarditą, rečiau valvulitą. Besimptomis koronariitas randamas 50 proc. autopsijų. Virškinamojo trakto pažeidimas retas (2–12 proc.atvejų) ir pasireiškia dėl granuliominiu žarnų uždegimu arba mezenteriniu vaskulitu.

 

Eozinofilinė granuliomatozė su poliangitu (Churg–Strauss liga)

 

Tai nekrotizuojantis vaskulitas, apimantis daugiausia smulkiąsias ir vidutinio dydžio kraujagysles. Jam būdingas didelis eozinofilijų kiekis kraujyje ir audiniuose. Eozinofilinis nekrotizuojantis granuliomatozinis uždegimas dažnai pažeidžia kvėpavimo takus, inkstus, nervų sistemą, širdį, odą, virškinamąjį traktą ir sąnarius, rečiau kitus organus. ANCA dažniau randamas pacientams, kuriems nustatomas glomerulonefritas.

Klinika

Kvėpavimo takų pažeidimas pasireiškia alerginiu rinitu, sinusitu, randama nosies polipų, 90–100 proc. atvejais pasireiškia bronchų astma, kuri dažnai refrakterinė gydymui inhaliatoriais. Plaučių pažeidimas pasireiškia nesimetriniais arba difuziniais infiltratais, kurie matomi paprastoje krūtinės ląstos rentgenogramoje. Plaučių KT metu galima aptikti „matinio stiklo“ simptomą. Bronchų alveolinis lavažas patvirtina eozinofilinį alveolitą. Kartais išsivysto pleuritas.

Periferinės nervų sistemos pažeidimui būdingas mononeuritas, periferinė simetrinė sensoromotorinė polineuropatija. Nervų sistemos pažeidimas neretai pasireiškia staiga, pvz., staiga nukara plaštaka arba pėda. Labai būdingas n. peroneus, n. ulnaris arba n. radialis pažeidimas. Pažeidimo kilmei nustatyti informatyvi biopsija.

Širdies pažeidimas pasireiškia eozonofiliniu miokarditu su (be) granuliomatoziniu uždegimu, kuris gali sąlygoti širdies nepakankamumą, gali susiformuoti širdies raumens randai, kurie tampa restrikcinės arba dilatacinės kardiomiopatijos priežastis. Širdies skilveliuose gali susiformuoti trombai, gali išsivystyti koronarijitas, sąlygojantis širdies išemiją ir miokardo infarktą arba perikarditą. Dėl širdies vaskulito arba eozinofilinės infiltracijos gali kilti aritmijos, kartais gyvybiškai reikšmingos. Širdies pažeidimui diagnozuoti labai informatyvi širdies MRTarba širdies raumens biopsija.

Virškinamojo trakto ir inkstų pažeidimas dažnai reiškia blogą prognozę. Nekrotizuojantis glomerulonefritas palyginti retas. Virškinamojo trakto pažeidimo priežastis – tai jo infiltracija eozinofilais arba mezenterinis vaskulitas su išemija ir infarktais. Ligonį vargina pilvo skausmai, pykinimas, vėmimas, viduriavimas, gal atsirasti opų su kraujavimu, perforacija arba obstrukcija, eozinofilinis peritonitas, pankreatitas arba cholecistitas.

Neretai pasireiškia ir bendrieji simptomai (karščiavimas, silpnumas, sumažėjęs apetitas, svorio kritimas), artritas, artralgijos, mialgijos,

Odos pažeidimui būdinga palpuojama purpura kojų odoje, urtikarija, livedo reticularis.

CNS pažeidimas: cerebrovaskulitas, išemija, kraujavimas, galvos nervų (pvz., regos nervo) pažeidimas pasitaiko retai.